Trombotik Trombositopenik Purpura Nedir, Hakkında Bilgi

0
58

Trombotik trombositopenik purpura (TTP ya da Moschcowitz sendromu:822 ), kanın pıhtılaşmasına ilişkin ender görülen bir hastalıktır. Vücut genelinde küçük damarlarda mikroskobik ve yoğun kan pıhtılaşmasıyla kendisini gösterir.

TTP vakalarının çoğu ADAMTS13 enziminin inhibisyonundan ileri gelir. Rahatsızlığın seyrek görülen bir türü, ADAMTS13’ün işlev bozukluğunun nesilden nesile geçmesiyle ortaya çıkar. Eğer geniş von Willebrand faktör (vWF) multimerleri dirençliyse, pıhtılaşmada artış eğilimi vardır.

Mikroskobik pıhtılardan geçen kırmızı kan hücreleri, zarlarına zarar veren ve damar içi hemoliz ile hücrelerde bölünmeye yol açan kayma gerilimine maruz kalır. Kan akışında tromboza ve hücresel hasara bağlı olarak oluşan azalma, hedef organ hasarı ile sonuçlanır. Tedavi şu anda desteğe ve plazmafereze dayanır. Böylece ADAMTS13’e karşı dolaşan antikor sayısının azaltılması ve enzimin kan düzeyinin tazelenmesi hedeflenir.