Corpus Callosum Agenezisi Nedir, Hakkında Bilgi

81

Corpus Callosum Agenezisi (ACC) nadir görülen bir doğumsal anomalidir. Corpus callosum kısmen veya tamamen gelişmemiştir.

Korpus kallozum beynin iki hemisferini bağlayan temel yoldur. Corpus callosumun gelişimi fetal yaşamın beşinci haftasında primitif lamina terminalisin oluşumuyla başlar. Primitif lamina terminalis kalınlaşarak komissural plağı oluşturur. Glial hücreler birleşerek köprü benzeri bir yapı meydana getirir. Bu yapı longitudinal fissürü geçip beynin karşı yarısındaki yerine giden kallozal liflere kılavuzluk eder. Corpus callosun gebeliğin 17. haftasında matür hale gelir.

Corpus Callosum Agenezisinde komissural lifler orta hattı geçemez. Korpus kallozum yerine lateral ventriküllerin medialinde Probst band adıyla arkaya doğru ilerleyen kör bir band meydana getirir. Probst band, hemisferler içinde longitudinal bağlantıyı sağlayan liflerdir. Bu bandlar, lateral ventriküllerin ön boynuzlarını ayırır.

Corpus Callosum Agenezisi dışında diğer kallozal anomaliler arasında corpus callosumun hipogenezi (parsiyel formasyon), disgenezi (malformasyon) ve hipoplazisi sayılabilir.

ACC, izole bir bulgu olabilir. Ancak genellikle başka malformasyonlar, kromozomal aberasyon ve metabolizma bozukluklarını içeren genetik sendromlarla ilişkilidir.

İlişkili anomalileri

  • Santral sinir sistemi anomalileri
    • Chiari malformasyonları
    • Sinir migrasyon anomalileri
      • Lizensefali
      • Şizensefali
      • Pakigiri
      • Polimikrogiri
    • Ensefalosel
    • Dandy-Walker malformasyonu
    • Holoprozensefali
    • Olivopontoserebellar dejenerasyon
  • Yüz anomalileri
  • Kardiyovasküler anomaliler
  • Genitoüriner anomaliler
  • Gastrointestinal anomaliler
  • Respiratuvar anomaliler
  • Muskuloskeletal anomaliler

 

Teşhis

Kallozal hastalıklar ancak beyin taraması ile tanınabilir. MR, BT, prenatal ultrason ve prenatal MR ile tanınabilir.